La enfermedad de Dupuytren también es conocida como la enfermedad de los vikingos. Te invitamos a conocer más sobre esta condición poco frecuente.
¿Qué es la enfermedad de Dupuytren?
La enfermedad de Dupuytren es una enfermedad hereditaria que más comúnmente afecta los tejidos blandos. Es una condición benigna, crónica y progresiva que resulta en engrosamiento de la fascia palmar y digital (tejido fibrosos que se encuentra bajo la piel de la mano). Se pueden formar nódulos, cordones y depresiones en la palma de la mano. En ocasiones se pueden engrosar los nudillos. La contractura de Dupuytren es el resultado final de la enfermedad de Dupuytren.
También puede presentarse una condición similar en el pie o en el pene donde hay engrosamiento de la fascia.
¿Qué es la fascia palmar?
La fascia palmar es un tejido fibroso que se encuentra bajo la piel de la palma de la mano y cubre los músculos y tejidos profundos como nervios y vasos. (En la imagen de abajo se puede observar en verde).
¿Qué pasa en la enfermedad de Dupuytren?
En la enfermedad de Dupuytren esta fascia palmar se contractura y se hace más rígida y fibrosa, lo que limita el movimiento de los dedos. Además de limitar el movimiento, los dedos comienzan a flexionarse y hay limitación para la extensión de los dedos.
Generalmente las estructuras profundas de la mano como tendones, nervios o vasos no están afectados. Aunque los nervios y vasos de los dedos pueden cambiar de posición por la tracción ejercida por la fascia fibrosa.
En la imagen de abajo se observa una mano derecha con enfermedad de Dupuytren, con un cordón en dedo anular.
¿Quién puede ser afectado por esta condición?
La enfermedad de Dupuytren es más prevalente en hombres adultos, caucásicos con ojos verdes o azules que tienen una historia familiar de la enfermedad.
Es poco común en menores de 40 años pero la prevalencia aumenta con la edad.
El rango de edad más común para el diagnóstico es entre los 50 y 60 años. En las mujeres la incidencia es similar pero la presentación se da 10 a 15 años después generalmente.
¿Cuáles son las condiciones asociadas?
La Enfermedad de Dupuytren se asocia a:
- Hipercolesterolemia
- Diabetes mellitus
- Tabaquismo
- Exceso de alcohol
- Epilepsia y medicamentos antiepilépticos
- Traumatismos regionales
- Trabajos manuales intensos
¿Cuáles son los síntomas?
Puede haber abultamientos (duros y no
móviles) y depresiones en la palma de la mano. Puede hacer contractura en flexión de los dedos con incapacidad para abrir la mano. Puede presentarse en una o las dos manos.
Generalmente no causa dolor pero se puede hacer notoria por la incapacidad de colocar la palma de la mano abierta sobre una mesa, los bultos (nódulos) o cordones y la limitación en la extensión de los dedos.
Algunas personas refieren un traumatismo o accidente como origen del abultamiento en la palma de la mano, sin embargo, esta no es la causa del padecimiento.
¿Cómo se diagnostica?
- El diagnóstico es clínico
- Generalmente no se requieren estudios avanzados de imagenología
- Se pueden solicitar radiografías simples para observar el estado de los huesos y de las articulaciones
- Ultrasonido
: puede ayudar a identificar desplazamiento de vasos y nervios
- Resonancia magnética: no se utiliza de rutina
¿Cuáles son los diagnósticos diferenciales?
En ocasiones se puede confundir con lesiones de tendones flexores o dedo en gatillo.
¿Cuál es el tratamiento?
Existen varias opciones y modalidades de tratamiento que se pueden dividir en cuatro categorías:
1. Mínimo invasivo
2. Fasciectomía (resección de la fascia)
3. Dermofasciectomía (resección de fascia y piel)
4. Salvamento
Existen tres factores problemáticos para poder lograr un tratamiento definitivo:
1. Después de una fasciectomía puede existir una reacción inflamatoria desproporcionada que se acompaña de rigidez, dolor e inflamación.
2. Alteraciones anatómicas con modificaciones de los planos y probable desplazamiento de paquetes neurovasculares en los dedos. Se ha reportado daño a los nervios en 3% de los casos quirúrgicos.
3. Hasta el momento se desconoce el momento adecuado para realizar la cirugía. Se consideran guías por el momento:
a) Realizar cirugía antes de contractura severa (40º de flexión en articulación interfalángica proximal)
b) Para contracturas menores, diferir procedimiento hasta que haya limitación funcional
c) Idealmente, evitar tratamiento durante la fase proliferativa de la enfermedad (esto es difícil de determinar).
Procedimientos Mínimamente invasivos
Actualmente son muy populares pero han sido populares en los 1800s y 1900s sin una gran tasa de éxito a largo plazo.
a) Fasciectomía percutánea con aguja: consiste en romper los cordones con una aguja haciendo múltiples perforaciones en la pala de la mano. Tiene riesgo de lesión tendinosa, nerviosa y vascular. Puede existir recurrencia. Se recomienda en estadios poco avanzados.
b) Fasciotomía enzimática con colagenasa de Clostridium histolycitum: consiste en aplicar una enzima que deshace los cordones debajo de la piel. Su uso aún no es generalizado y continúa en estudio. Puede existir riesgo de reacción alérgica, edema, dolor y reacción inflamatoria. Sin embargo, es una opción menos invasiva que promete una buena alternativa para el tratamiento de la enfermedad de Dupuytren.
Procedimientos Quirúrgicos Abiertos (cirugía abierta)
a) Fasciectomía: Consiste en resecar la fascia palmar con los cordones y nódulos formados. Está indicado si hubo falla de procedimientos mínimamente invasivos, si hay recurrencia de la enfermedad o por preferencia del paciente y/o cirujano.
Existen dos tipos:
- Fasciectomía segmentaria: resección mínima para retirar cordones pequeños.
- Fasciectomía regional: resección de toda la fascia afectada.
Un tercer tipo es la fasciectomía radical en el que se reseca toda la fascia palmar junto con la grasa subcutánea, ligamentos cutáneos y septos paratendinosos. Actualmente no se recomienda este tipo de resección por tener mayor morbilidad y sin haber demostrado un beneficio superior claro.
b) Dermofasciectomía: reemplazo funcional de piel y tejidos blandos no esencuales de la palma. Tiene una menor tasa de recidiva que la fasciectomía pero el tiempo de recuperación es aproximadamente 50% más largo.
Opciones de Salvamento:
Se pueden requerir desarticulaciones, amputaciones de partes de un dedo o de todo el rayo (dedo con metacarpiano hasta la palma de la mano) en algunos casos de contracturas severas y recidivas.
Después de un procedimiento puede requerir reposo y ferulización con los dedos en extensión para evitar la recidiva durante la cicatrización de la piel.
Se observa paciente con enfermedad y contractura de Dupuytren en dedo anular y meñique. Se realizó fasciectomía y se observa evolución de herida sin evidencia de cicatriz 6 meses después.
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Referencias Bibliográficas:
Wolfe, Scott. Pederson, William C., Green’s operative Hand Surgery 2 volume set 7th edition. Ed. Elsevier. p. 128 - 148
Si deseas más información puedes revisar los siguientes enlaces:
http://www.assh.org/handcare/esp/hand-arm-conditions/la-enfermedad-de-dupuytren
https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/dupuytrens-contracture/symptoms-causes/syc-20371943
https://orthoinfo.aaos.org/en/diseases--conditions/dupuytrens-disease/
Contenido creado por la Dra Claudia Arroyo Berezowsky
C.P. Universidad Panamericana 7903212
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